Anomalia do desenvolvimento na qual uma massa de tecido pulmonar não funcionante não tem conexão normal com a árvore traqueobrônquica e recebe um suprimento anômalo de sangue originando-se da aorta descendente torácica ou abdominal. A massa pode ser extralobar, por exemplo, completamente separada do pulmão normalmente conectado ou intralobar, por exemplo, parcialmente cercado de pulmão normal.